Pseudoretinitis pigmentosa due to syphilis: a case report and literature review / Pseudorretinose pigmentária por sífilis: relato de caso e revisão de literatura

ABSTRACT Syphilis is a sexually transmitted infection caused by the spirochete Treponema pallidum. Ocular involvement can occur at any time, and it may affect 10% of patients in the secondary stage, and from 2% to 5% in the tertiary stage. Uveitis is the most common presentation of ocular syphilis, affecting 0.4% to 8% of patients with systemic disease. Chorioretinitis is the most common posterior alteration. We present the case of a 53-year-old male patient, presenting with bilateral low visual acuity and nyctalopia for 3 years. His physical examination revealed decreased pupillary reflex, anterior vitreous cells, physiologic papillae, arteriolar attenuation, reduced foveal reflex, diffuse retinal pigment epithelium atrophy, peripapillary and perivascular punctate pigment accumulation and peripheral chorioretinitis. Full-field electroretinogram was extinct in both eyes. Treponemal syphilis test was positive. Previously diagnosed as retinitis pigmentosa, evolved to blindness, despite proper treatment. Our case shows syphilis as a significant cause of blindness. Atypical presentations of retinitis pigmentosa must warn ophthalmologists to etiologies of pseudoretinitis pigmentosa, such as syphilis.

RESUMO A sífilis é uma infecção sexualmente transmissível causada pela espiroqueta Treponema pallidum. A sífilis ocular pode ocorrer em qualquer estágio da doença, chegando a 10% na forma secundária e a 2% a 5% em sua forma terciária. A uveíte é a manifestação ocular mais comum, ocorrendo em 0,4% a 8% dos pacientes com a doença sistêmica. A coriorretinite é a manifestação mais comum do segmento posterior. Apresentamos o caso de um paciente do sexo masculino, 53 anos, com queixa de baixa acuidade visual e nictalopia há ٣ anos. Seu exame físico revelou lentificação dos reflexos pupilares, celularidade no vítreo anterior, papilas fisiológicas, atenuação arteriolar, redução do reflexo foveal, atrofia difusa do epitélio pigmentar da retina, acúmulo punctato de pigmento em regiões peripapilar e perivascular e coriorretinite periférica. Eletrorretinograma de campo total extinto em ambos os olhos. O teste treponêmico foi positivo. Foi previamente diagnosticado como portador de retinose pigmentar, evoluindo com cegueira, a despeito do tratamento correto instituído. Esse caso mostra a sífilis como importante causadora de cegueira. Casos atípicos de retinose pigmentar devem alertar o oftalmologista para causas de pseudorretinose pigmentar, como a sífilis.

Unilateral choroidal tuberculoma as an initial manifestation of presumed ocular tuberculosis: a case report / Tuberculoma coroidal unilateral como manifestação inicial de tuberculose ocular presumida: relato de caso

ABSTRACT Choroidal tuberculomas are present in patients with ocular tuberculosis. They usually occur in a patient with previous history of tuberculosis, and are rarely the initial presentation, with no prior systemic manifestations. We present a patient with unilateral choroidal tuberculoma as the initial presentation of presumed ocular tuberculosis, which enabled earlier initiation of treatment.

RESUMO Os tuberculomas de coroide apresentam-se em pacientes com tuberculose ocular. Geralmente, ocorrem em indivíduos com história prévia de tuberculose e raramente têm apresentação inicial sem manifestações sistêmicas anteriores. Relatamos o caso de um paciente com tuberculoma de coroide unilateral com apresentação inicial de tuberculose ocular presumida, permitindo o início mais precoce do tratamento.

Yellowish dots in the retina: a finding of ocular syphilis? / Pontos amarelados na retina: um achado da sífilis ocular?

Here we report the occurrence of pale yellowish perivascular preretinal dots in 12 patients with ocular syphilis. A case series of these patients was examined between March and October 2012 at the Uveitis Sector of Universidade Federal de São Paulo. After diagnostic confirmation of syphilis, fundus photographs and optical coherence tomography (OCT) were performed to verify the localization of the dots, and patients were treated with IV crystalline penicillin for 14 days. The study comprised 11 men (91.6%), 19 eyes, median presentation age of 38.1 years, and panuveitis as the main clinical manifestation (seven patients, 58.3%), being bilateral in four. Ten patients were taking oral prednisone (83.3%). Serum panels performed by the Venereal Disease Research Laboratory (VDRL) showed positive results in eight patients (66.7%), whereas VDRL cerebrospinal fluid (CSF) tests were negative in seven of nine collected (77.8%). However, serum FTA-Abs was positive in 100% of patients, and eight patients (66.7%) had HIV infection. The best corrected visual acuity (BCVA) presented after treatment improved in 10 eyes (55.6%), did not change in seven eyes (38.9%), and worsened in one eye (5.6%). Although not yet acknowledged in the literature as a typical manifestation of ocular syphilis, these are very common findings in clinical practice. We believe that preretinal dots are due to perivasculitis secondary to treponema infection. It is important recognize them and remember that syphilis can present in several forms, including the one presented in this study.

Relatar a ocorrência de pontos amarelo-esbranquiçados perivasculares pré-retinianos em 12 pacientes com sífilis ocular. Série de casos de 12 pacientes examinados entre março e outubro de 2012 no setor de uveítes da UNIFESP. Após confirmação diagnóstica de sífilis ocular, retinografias e OCT (optical coherence tomography) foram realizados para verificar a localização dos pontos e os pacientes foram tratados com penicilina cristalina IV por 14 dias. Dados demográficos incluíram 11 homens (91,6%), 19 olhos, mediana de idade de 38,1 anos, e a manifestação clínica principal foi panuveíte (7 pacientes, 58,3%), sendo bilateral em 4. Dez fizeram uso de prednisona oral (83,3%). VDRL (Venereal Disease Research Laboratory) sanguíneo foi positivo em 8 pacientes (66.7%), VDRL no líquor foi negativo em 7 de 9 coletados (77,8%), FTA-Abs sanguíneo foi positivo em 100% e 8 pacientes (66,7%) eram HIV positivos, AV após tratamento melhorou em 10 olhos (55,6%), não se alterou em 7 (38,9%) e piorou em 1 olho (5,6%). Embora ainda não reconhecida na literatura como uma manifestação típica da sífilis ocular, este achado é muito comum na prática clínica. Acreditamos que esses pontos são devidos a perivasculite secundária à infecção pelo treponema. É importante os reconhecer e lembrar que a sífilis pode se apresentar de várias formas, incluindo essa apresentada aqui.

Current approach in the diagnosis and management of posterior uveitis.

Posterior uveitic entities are varied entities that are infective or non-infective in etiology. They can affect the adjacent structures such as the retina, vitreous, optic nerve head and retinal blood vessels. Thorough clinical evaluation gives a clue to the diagnosis while ancillary investigations and laboratory tests assist in confirming the diagnosis. Newer evolving techniques in the investigations and management have increased the diagnostic yield. In case of diagnostic dilemma, intraocular fluid evaluation for polymerase chain testing for the genome and antibody testing against the causative agent provide greater diagnostic ability.

Características clínicas de 64 indivíduos portadores de uveítis posterior activa presumiblemente toxoplásmica en Pernambuco / Clinical characteristics of 64 individuals carrying active posterior presumptively toxoplasmic uveitis, in Pernambuco

OBJETIVO: Describir características clínicas de uveítis posterior activa, presumiblemente por Toxoplasma gondii (UPAPT) en portadores de lesión típica. Estudio tranversal. MÉTODOS: 64 portadores de UPAPT con retinocorroiditis cicatrizada y lesión satélite activa, mayores de 10 años, inmunocompetentes, examinados en Permambuco, Brazil. Se analizó: sexo, edad, color de la piel, procedencia, uveítis anteriores, agudeza visual, presión ocular y exámen ocular. RESULTADOS: Masculino en 52 por ciento. Edad media 29 años (±10,87). Piel blanca en 68,8 por ciento. Domicilio en la área metropolitana en 80,4 por ciento. Primer episodio de uveítis en 56,2 por ciento. Media de visión en ojo afectado 20/200. Presión ocular media 14,5 mmHg (±7,64) en ojo afectado. Conjuntiva hiperemiada en 29,7 por ciento. Alteraciones corneales en 51,6 por ciento. Células en el humor acuoso en 67,2 por ciento. Sinéquias posteriores en 6,2 por ciento. Compromiso vítreo en 100 por ciento. Vasculitis retiniana en 45,3 por ciento. Lesiones localizads en la zona I de Holland en 42,2 por ciento, siendo de tamaño igual o mayor de un diámetro de disco en 90,6 por ciento. Neuritis en 28,2 por ciento. CONCLUSIÓN: UPAPT afecta adultos jóvenes, siendo el síntoma principal la disminución de la visión. Presión ocular media normal. Compromiso vítreo en todos los casos. Com mayor frequencia las lesiones fueron mayores de un diámetro de disco localizadas en la zona I de Holland.

PURPOSE: To describe clinical characteristics of posterior active uveitis presumptively by Toxoplasma gondii (PAUPT) in patients with typical lesion. Tranversal study. METHODS: Sixty-four patients with retinochoroiditis scatter and active satellite lesions examined in Pernambuco, Brazil. All were older than 10 years and immunocompetent. Gender, age, skin color, and residence were recorded. Previous uveitis, visual accuracy, intraocular pressure (IOP), and ocular examination were analyzed. RESULTS: 52 percent were males, most of them with white skin (68.8 percent). Mean age 29 years (±10.87). Eighty-four percent of the patients lived in the metropolitan area. 56.2 percent were having the first episode of uveitis. In the damaged eye, visual accuracy mean was 20/200, IOP mean 14.5 mmHg (±64). Hyperemia of the conjunctiva was observed in 29.7 percent of the patients and alterations of the cornea in 51.6 percent. There were cells in the aqueous humor in 62.7 percent. 6.2 percent had posterior synechiae. All had vitreous damage and 45.3 percent retinal vasculitis. In 42.2 percent of the patients, lesions were located in zone I of Holland and 90.6 percent had the size of one discus diameter or greater. Neuritis was observed in 28.2 percent. Uveitis was more frequent in the right eye (54.7 percent). CONCLUSION: PAUPT affects young people and the main symptom was reduction of visual acuity. IOP mean was normal. Alterations of the vitreous were observed in all cases. Injuries were equal to one discus diameter or greater and located in zone I of Holland.

Effects of Heme Oxygenase-1 Inducer and Inhibitor on Experimental Autoimmune Uveoretinitis

PURPOSE: Experimental autoimmune uveoretinitis (EAU) is an animal model of posterior uveitis and heme oxygenase-1 (HO-1) is a well-known anti-oxidant factor. However, there is no report a protective role of HO-1 on EAU in vivo. To verify that HO-1 is induced in EAU by interphotoreceptor retinoid-binding protein (IRBP), that an HO-1 inducers ameliorates the associated inflammation, and that an HO-1 inhibitor exacerbates this inflammation. METHODS: Forty four Lewis rats were given either 40 mol/kg hemin or 40 mol/kg SnPP (tin protoporphyrin IX) by intraperitoneal injection and twenty two uveitis control rats were injected with 0.5 mL of saline once daily 5-20 days after IRBP immunization inducing EAU. Three normal control rats were used for Western blotting and ELISA assay of HO-1. The clinical uveitis signs of inflammation were scored in the three groups from 0 to 4 on alternate three days. To confirm the clinical results, histological and immunohistochemical stain of HO-1 were performed on the day of peak inflammation and Western blotting and ELISA assay of HO-1 were performed on 6th, 12th and 18th day after IRBP immunization. RESULTS: Hemin, an inducer of HO-1, ameliorated the clinical signs of EAU. In contrast, SnPP-treated rats show that the severity of the clinical sign were exacerbated at the peak period of the disease. These results are roughly compatible with histological, immunoblotting, and immunohistochemical evaluations and an ELISA assay of HO-1. CONCLUSIONS: We suggest that HO-1 plays an important protective role in EAU.

Proyecto: "rol del estudio inmunológico de la muestra vítrea y de humor acuoso en el dignóstico etiológico de las panuveítis y uveítis posteriores de probable causa infecciosa" / Project: \"Role of the immnunologic study of vitreous sample and aquous humor in etiologic diagnosis of panuveitis and posterior uveitis by probable infectious cause\"

Propósito: Evaluar el rol del estudio de los fluidos intraoculares, por medio del test ELISA, en casos de uveítis difusa o posterior severa, con evolución desfavorable y amenaza visual. Métodos: Pacientes portadores de uveítis difusa o posterior, con una evolución maligna fueron seleccionados. Luego de haber firmado un consentimiento informado, se procedió a tomar muestra de humor acuosos y vítreo, así como muestras de líquido cefalorraquídeo en los casos que lo ameritaran. Cada caso fue ingresado a una planilla computarizada, donde se registraron los datos clínicos y de laboratorio. Resultados: Se estudio una cohorte formada por 9 pacientes, de sexo femenino en 2 casos y masculino en 7 casos. 2 de 9 casos eran portadores de virus de la inmunodeficiencia humana (HIV). El rango de edad fue de 7 a 61 años, con una media de 36 años. En cuatro casos, el estudio de la muestra intraocular fue decisiva en la confirmación diagnóstica. Estos casos correspondieron a sospechosos de toxoplasmosis, que demostraron altos niveles de anticuerpos en los fluidos intraoculares, especialmente en humor vítreo, probablemente debido a la cercanía con el foco coriorretinal. Estos niveles fueron significativamente más altos que los niveles sanguíneos, lo que confirma el diagnósticos de coriorretinitis toxoplásmica. Otros diagnósticos fueron: sifilis en tres casos, en los caules el estudio intraocular contribuyó a un diagnóstico más preciso. La etiología viral fue estudiada mediante cultivo en monocapa celular y fue negativa en todos los casos, al igual que el test de ELISA. Conclusión: El estudio de los fluidos intraoculares en casos de uveítis severa de etiología desconocida, demostró ser una herramienta segura y efectiva, entregando evidencia diagnóstica en 6 de 9 casos. Aunque no se pudo establecer la etiología final en tres casos, a lo menos se pudieron descartar las etiologías infecciosas más frecuentes en nuestro medio, lo que permitió un mejor enfoque del tratamiento.

Toxoplasmosis ocular: un breve repaso / Ocular toxoplasmosis: a review brief

La toxoplasmosis ocular es una de las principales manifestaciones clínicas de la infección humana con el parásito toxoplasma gondii. Es la causa más comunmente identificable de uveítis posterior, caracterizada por recurrencias que conlleva a una pérdida significativa de la visión. La manifestación ocular más frecuente es la coriorretinitis, tanto en una primoinfección como en la recidiva de una forma congénita. Los síntomas más comunes en los pacientes con toxoplasmosis ocular son visión borrosa, fotofobia, alta presión ocular, dolor ocular y ojo rojo. El diagnóstico se basa en el aspecto clínico de las lesiones oculares y resultados positivo para la enfermedad en el análisis de laboratorio. La necesidad de la terapia, tipo droga a utilizar y duración del tratamiento son individualizados y determinados por factores como localización de la infección, severidad de la respuesta inflamatoria, amenaza a la visión, estado del ojo y estado inmune del paciente

Características clínicas, curso evolutivo y complicaciones en toxoplasmosis ocular activa consulta externa Centro Nacional de Oftalmología Managua, 2000 y 2001 / Clinical characteristics, evolutionary course and complications in toxoplasmosis ocular active external consultation, National Center of Oftalmology. Managua 2000- 2001

Se realizo un estudio tipo observacional descriptivo, con el objetivo de determinar las características clínicas, el curso evolutivo y las complicaciones de los casos de Toxoplasmosis Ocular en su forma activa, atendidos en la consulta externa del Centro Nacional de Oftalmología durante los años 2000 y 2001. se revisaron un total de 64 expedientes clínicos con dicho diagnóstico, los cuales fueron obtenidos de las hojas de consulta diaria del servicio de polo posterior y recolectada dicha información a través de una ficha elaborada para tal fin. Los datos fueron procesados en el programa EPI- INFO versión 6.04. Despues de analizar los datos se obtuvieron los principales resultados: La patología se presento mayormente en el grupo etareo de 10 a 29 años (78.4 porciento) y un poco mas frecuente entre el sexo femenino (54.7 porciento). Del total de casos consignados en mas de la mitad (57.6 porciento) se presento como una uveitis posterior pura y en un 42.4 porciento como panuveitis. El diagnóstico fue realizado en un 55 porciento de forma clínica y de forma mixta (clínico y de laboratorio), en un 40 porciento. El foco infeccioso se ubico en la periferia de la retina en un 71 porciento y de forma central en un 29 porciento. En casi la mitad de los casos (48 porciento), la agudeza visual se presento con daño severo a momento del ingreso. El tratamiento inicial instaurado fue en su mayoría (70 porciento), el esquema standard de Pirimetamina-Trimetropin Sulfa- Esteroide Oral, el cual se demostró que continua siendo efectivo para el control de la enfermedad activa, ya que despues de finalizado el tratamiento inicial, el 98 porciento de los focos estaban inactivos. La agudeza visual final en la mitad de los casos fue registrada como daño leve, después de terminar el tratamiento. El 45 porciento de casos presento algún tipo de complicación ocular, siendo las mas frecuente la cicatriz macular (16 porciento)...

Rol del estudio inmunológico de la muestra vítrea y de humor acuoso en el diagnóstico etiológico de las panuveítis y uveítis posteriores de probable causa infecciosa / Role of the immnunologic study of vitreous sample and aquous humor in etiologic diagnosis of panuveitis and posterior uveitis by probable infectious cause

En las uveítis en un porcentaje importante de casos no logra determinarse su etiología a pesar de ser sometidos a un exhaustivo estudio sistémico. Las uveítis posteriores están asociadas en forma considerable a agentes etiológicos de tipo infeccioso. No existe en nuestro medio experiencia en el estudio de fluidos intraoculares como ayuda diagnóstica en estos casos. Esta serie que consta de 13 pacientes pone de manifiesto que el conocimiento del resultado de exámenes de laboratorio de fluidos intraoculares puede ser de gran utilidad en aproximarse al diagnóstico etiológico en más del 60 por ciento de ellos, y con elllo llevar a cabo una terapia más racional. Es importante conocer las dificultades técnicas económicas, y otras que se presentan frente a estas nuevas alternativas de evaluación diagnóstica. Sin embargo, el beneficio que puede significar para los pacientes nos obliga al desarrollo de estas técnicas basadas en la utilización de micrométodos que permiten aprovechar de forma racional las muestras de fluidos intraoculares

Coeficiente de anticorpos do humor aquoso: estudo realizado em pacientes com uveíte posterior ativa, supostamente toxoplásmica / The aqueous humor antibody coefficient: study in patients with active posterior uveitis and suspicion of ocular toxoplasmosis

O autor calculou o coeficiente de anticorpos do humor aquoso (C) em 25 pacientes portadores de uveíte posterior ativa, com a finalidade de confirmar a suspeita clínica de toxoplasmose ocular. Para isso, foram dosados imunoglobulinas A,G e M, através da imunodifusäo radial, e anticorpos anti-T. gondii, através da reaçäo de imunofluorescência indireta, no soro e no humor aquoso desses pacientes. As mesmas dosagens foram também realizadas em um grupo de 10 pacientes portadores de catarata senil, a fim de se comparar os resultados obtidos. O coeficiente de anticorpos do humor aquoso (C) foi calculado utilizando-se a seguinte fórmula: título de anticorpos anti-T. gondii no humor aquoso título de anticorpos anti-T. gondii no soro C= concentraçäo de imunoglobulinas no humor aquoso concentraçäo de imunoglobulinas no soro. Coeficientes de 2 a 7 foram considerados sugestivos e aqueles iguais ou acima de 8 indicativos de etiologia toxoplásmica. No grupo de paciente portadores de uveíte posterior, 56 por cento dos coeficientes obtidos foram superiores a 2, sendo que na metade das vezes acima de 7. Enquanto isso, no grupo de pacientes portadores de catarata senil, näo foram detectados anticorpos anti-T. gondii no humor aquoso, impedindo assim o cálculo do coeficiente. Quando se fez uma comparaçäo entre os resultados obtidos nos pacientes com menos de 30 dias de evoluçäo da uveíte e naqueles com mais de 30 dias, verificou-se existir uma diferença significativa no sentido de coeficientes mais altos nos pacientes com doença mais crônica. O estudo permitiu concluir que o exame do humor aquoso é útil no diagnóstico das uveítes posteriores. Sugeriu ou confirmou a etiologia toxoplásmica na maior parte de um grupo de pacientes com uveíte onde havia clinicamente esta suspeita. Além disso, demonstrou que é naqueles casos com maior tempo de duraçäo que se obtém os coeficientes mais significativos.